Pathologie surrénalienne

Introduction

La pathologie surrénalienne regroupe des désordres du cortex (hyper- et hypocortisolisme, hyperaldostéronisme) et de la médullosurrénale (phéochromocytome), unis par leur retentissement métabolique et cardiovasculaire potentiellement sévère. Deux situations constituent de véritables urgences : l'insuffisance surrénale aiguë et la crise adrénergique du phéochromocytome. L'intérêt de ce chapitre est de fournir les clés de reconnaissance clinique de ces pathologies rares mais graves, dont le diagnostic précoce transforme le pronostic — en particulier pour l'insuffisance surrénale aiguë, mortelle en l'absence de traitement immédiat. Nous étudierons successivement le syndrome de Cushing, les insuffisances surrénales, l'hyperaldostéronisme primaire, puis le phéochromocytome.

I. Syndrome de Cushing (hypercortisolisme)

A. Généralités

• Excès chronique de glucocorticoïdes, affection rare (8-12 cas/million/an), décrite par Harvey Cushing en 1932. Le cortisol est hyperglycémiant, catabolisant protidique, lipogénique facio-tronculaire.

B. Clinique

• Obésité facio-tronculaire : faciès lunaire, bosse de bison, membres grêles (« silhouette de Polichinelle »).
• Hypercatabolisme protidique : peau amincie fragile, vergetures pourpres larges, ecchymoses spontanées, ostéoporose, amyotrophie proximale (signe du tabouret).

• Autres : HTA avec hypokaliémie (effet minéralocorticoïde), diabète (insulinorésistance), hyperandrogénie (acné, hirsutisme), troubles psychiques, aménorrhée.

C. Stratégie diagnostique en 3 étapes

• 1) Démontrer l'hypercortisolisme : cortisol libre urinaire (indicateur le plus sensible, 4× la normale = confirmation), cycle du cortisol plasmatique (perte du nadir de minuit), test de freinage minute (1 mg dexaméthasone).
• 2) Établir la cause : dosage de l'ACTH. 3) Localiser la tumeur : IRM hypophysaire ou TDM surrénalienne.

D. Étiologies

• ACTH-dépendants (90 %) : maladie de Cushing (adénome corticotrope hypophysaire, 70 % des cas, femme jeune, mélanodermie sans virilisme) ; sécrétion ectopique d'ACTH (10 %, tumeur bronchique, tableau rapidement évolutif).
• ACTH-indépendants : adénome surrénalien (hypercortisolisme pur, modéré, tumeur < 5 cm) ; corticosurrénalome malin (hypercortisolisme intense, virilisation marquée, tumeur > 6 cm).

E. Traitement

• Chirurgie hypophysaire ou surrénalienne selon l'étiologie. Anticortisoliques de synthèse (kétoconazole) en attente ou si chirurgie impossible. Adresser systématiquement au spécialiste dès confirmation.

II. Insuffisance surrénale

A. Insuffisance surrénale aiguë (ISA) — urgence thérapeutique

• Tableau : déshydratation extracellulaire majeure, collapsus cardiovasculaire, troubles digestifs (tableau pseudo-chirurgical trompeur), fièvre, confusion pouvant aller au coma. « Choc fébrile émétisant ».
• Biologie : hyponatrémie (70-80 %), hyperkaliémie, hypoglycémie, insuffisance rénale fonctionnelle.
• Traitement : ne jamais attendre les résultats du dosage. Hydrocortisone injectable (bolus 100 mg puis 200 mg/24h), réhydratation NaCl 0,9 %, traitement de la cause déclenchante. Hospitalisation en urgence.

B. Insuffisance surrénale périphérique chronique (maladie d'Addison)

• Mélanodermie (hyperpigmentation cutanéo-muqueuse, taches ardoisées) — signe cardinal de l'insuffisance primaire, absente dans l'insuffisance secondaire (corticotrope).

• Cause la plus fréquente : origine auto-immune (Ac anti-21-hydroxylase), destruction > 90 % du cortex nécessaire pour l'expression clinique. Autres causes : tuberculose surrénalienne.
• Traitement substitutif : hydrocortisone 15-25 mg/j (dose théorique), carte d'Addisonien à porter en permanence, éducation sur l'adaptation des doses en situation de stress.

C. Insuffisance corticotrope (centrale)

• Cause la plus fréquente : arrêt brutal d'une corticothérapie au long cours — d'où l'importance de la décroissance progressive et de l'automédication à proscrire.

III. Hyperaldostéronisme primaire (HAP)

A. Généralités

• Décrit par Jérôme Conn en 1954. Cause la plus fréquente d'HTA secondaire (10 % des HTA en centre spécialisé). Triade : HTA + hypokaliémie + rénine basse.

B. Quand y penser ?

• Hypokaliémie, ou HTA résistante à une trithérapie bien conduite comportant un diurétique thiazidique.

C. Diagnostic

• Rapport aldostérone/rénine élevé à plusieurs reprises → scanner surrénalien. Le cathétérisme des veines surrénales différencie l'adénome de Conn de l'hyperplasie bilatérale.

D. Traitement

• Adénome de Conn (30 %) : chirurgie, curable. Hyperplasie bilatérale (70 %) : traitement médical (spironolactone, éplérénone).

IV. Phéochromocytome

A. Généralités

• Tumeur neuroendocrine sécrétant des catécholamines, sporadique dans la majorité des cas (10 % génétique, 10 % malin). Rare : 2-8 nouveaux cas/million/an.

B. Clinique — triade de Ménard

• HTA (maître symptôme, paroxystique dans 40 % des cas, souvent à l'effort) associée à céphalées pulsatiles, sueurs profuses et tachycardie.
• Risque majeur : choc adrénalinique — HTA brutale suivie d'un collapsus cardiovasculaire majeur, pouvant être déclenché par un traumatisme, une exploration radiologique ou une chirurgie.

C. Diagnostic

• Dérivés méthoxylés plasmatiques (examen de référence) ou urinaires (catécholamines, VMA). Bilan morphologique : TDM/IRM thoraco-abdomino-pelvienne, scintigraphie à la MIBG.

D. Traitement

• Chirurgie après préparation médicale par blocage alpha-adrénergique (puis éventuellement bêta), avant, pendant et après l'intervention — indispensable pour éviter le choc adrénalinique peropératoire.

Conclusion

La pathologie surrénalienne illustre la diversité des tableaux endocriniens : hypercortisolisme d'installation progressive avec sa morphologie caractéristique, insuffisance surrénale aiguë brutale et potentiellement mortelle, hyperaldostéronisme et phéochromocytome comme causes classiques d'HTA secondaire à rechercher systématiquement devant certains signes d'orientation. La règle commune à toutes ces pathologies est l'adressage précoce au spécialiste dès la suspicion diagnostique, la prise en charge thérapeutique nécessitant une expertise endocrinienne et, souvent, chirurgicale spécifique. Le chapitre suivant abordera le diabète sucré.