Ce que tu dois savoir faire après cette fiche
- 1.Définir l'anémie et connaître les grands cadres de sa classification.
- 2.Décrire les mécanismes de l'hémolyse physiologique intratissulaire et intravasculaire.
- 3.Reconnaître la triade clinique et le profil biologique de l'hémolyse pathologique.
- 4.Distinguer les hémolyses corpusculaires des hémolyses extracorpusculaires.
Sommaire de la fiche
Introduction
L'anémie se définit par une diminution du taux d'hémoglobine en dessous des valeurs normales pour l'âge et le sexe (seuils usuels : < 13 g/dL chez l'homme, < 12 g/dL chez la femme). L'hémolyse, destruction du globule rouge avec libération de son contenu hémoglobinique, peut être physiologique ou pathologique (hyperhémolyse) ; sa compréhension éclaire la physiopathologie d'un grand nombre d'anémies.
I. Démarche diagnostique devant une anémie
La classification usuelle repose d'abord sur les indices érythrocytaires (VGM, TCMH, CCMH) puis, pour les anémies microcytaires, sur le bilan martial (fer sérique, ferritine, récepteur soluble de la transferrine — RsTf).
| Profil du bilan martial | Signification | Étiologies typiques |
|---|---|---|
| Hyposidérémique : fer sérique bas, ferritine basse, RsTf élevé | Carence martiale vraie | Hémorragies occultes (digestives, gynécologiques), carence d'apport, grossesses répétées, troubles de l'absorption |
| Déviation du fer : fer sérique bas, ferritine élevée, RsTf normal/diminué | Fer présent mais séquestré (inflammation) | Infections chroniques, connectivites (anémie des maladies chroniques) |
| Normosidérémique : fer sérique et ferritine normaux | Anomalie de synthèse de l'hème ou de la globine, sans carence martiale | Thalassémies, anémies sidéroblastiques, saturnisme |
- Devant une anémie normochrome normocytaire (ANN) ou macrocytaire (AM), la conduite à tenir s'appuie sur le taux de réticulocytes pour distinguer une origine régénérative (périphérique, souvent hémolytique ou hémorragique) d'une origine arégénérative (centrale, atteinte de production médullaire).
II. L'hémolyse intratissulaire (voie physiologique principale)
- Siège : macrophages de la moelle osseuse (50 %), accessoirement rate et foie ; concerne les globules rouges vieillis.
- Mécanisme : le macrophage dégrade l'hémoglobine, dont la bilirubine non conjuguée est transformée en bilirubine conjuguée par la glycuronyl-transférase hépatique, excrétée dans les canaux biliaires, puis transformée par les bactéries intestinales en urobilinogène/stercobilinogène (oxydés en urobiline/stercobiline).
III. L'hémolyse intravasculaire
Urgence vitale potentielle : ne représente qu'une faible partie de l'hémolyse physiologique. L'hémoglobine libérée dans le sang se lie à l'haptoglobine (Hp), synthétisée par le foie ; le complexe Hb-Hp est capté par l'hépatocyte et dégradé. L'hémoglobine libre peut aussi se fixer à l'albumine et à l'hémopexine.
- En cas d'excès (Hp dépassée), l'hémoglobine libre est en partie captée par les hépatocytes, en partie dissociée en dimères α-β filtrés par le glomérule rénal — leur réabsorption limitée aboutit à une hémoglobinurie et une tubulopathie pouvant causer une insuffisance rénale aiguë.
IV. L'hémolyse physiologique
- Phénomène irréversible détruisant les GR en fin de vie (120 jours), libérant 6 à 8 g d'Hb/jour, surtout intratissulaire (macrophages médullaires), compensée immédiatement par la moelle osseuse, sans répercussion clinique ni biologique.
- Modifications du GR vieilli : biochimiques (diminution du contenu enzymatique, ralentissement métabolique, perte de lipides membranaires, oxydation), morphologiques (tendance à la sphérocytose par réduction de la surface membranaire) et de plasticité (diminution de la déformabilité, stagnation capillaire).
V. L'hyperhémolyse (hémolyse pathologique)
Définie par une destruction précoce et exagérée des globules rouges.
- Triade clinique classique : syndrome anémique + ictère + splénomégalie.
| Examen | Résultat attendu |
|---|---|
| Hémogramme | Anémie normochrome normocytaire (ANN) |
| Réticulocytes | ≥ 120 000/mm³ : ANN régénérative |
| Frottis sanguin | Schizocytes (fragments d'hématies) |
| Hypercatabolisme de l'Hb | Haptoglobine effondrée, bilirubine non conjuguée augmentée, fer sérique augmenté, stercobilinogène/urobiline augmentés |
| Autres | LDH augmentées, hémoglobinémie, produits de dégradation de l'Hb dans urines/selles |
Étiologies de l'hyperhémolyse
- Hémolyses corpusculaires (globulaires) : anomalie intrinsèque du globule rouge (membrane, enzyme, hémoglobine — ex. sphérocytose héréditaire, déficit en G6PD, drépanocytose, thalassémies). Hémolyses extracorpusculaires : agression extrinsèque du GR normal (auto-immune, mécanique, infectieuse, toxique).
Conclusion
L'anémie se définit avant tout par ses indices érythrocytaires et son caractère régénératif ou non, orientant vers une origine centrale ou périphérique. L'hémolyse, physiologique dans son mécanisme intratissulaire quotidien, devient pathologique lorsqu'elle est précoce et massive, réalisant la triade classique anémie-ictère-splénomégalie, confirmée par un bilan d'hypercatabolisme de l'hémoglobine (haptoglobine basse, LDH et bilirubine élevées). Ce chapitre clôt l'étude de la lignée érythrocytaire ; les chapitres suivants abordent les autres lignées myéloïdes (granulopoïèse, système des phagocytes mononucléés) et lymphoïdes.
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