Ce que tu dois savoir faire après cette fiche
- 1.Connaître l'origine et les récepteurs des catécholamines.
- 2.Connaître les principes du prélèvement et les métabolites dosés (VMA, HVA, métanéphrines).
- 3.Distinguer phéochromocytome et neuroblastome sur le plan biochimique.
- 4.Connaître les principales indications de l'exploration des catécholamines.
Sommaire de la fiche
Introduction
Les catécholamines — adrénaline, noradrénaline et dopamine — sont des amines dérivées du noyau catéchol, sécrétées par la médullosurrénale et le système nerveux sympathique, qui assurent l'équilibre cardiovasculaire, la régulation du tonus musculaire et interviennent dans le métabolisme glucido-lipidique. Leur exploration biochimique est principalement demandée devant une HTA paroxystique résistante au traitement, faisant suspecter une tumeur sécrétante de la lignée chromaffine : phéochromocytome chez l'adulte, neuroblastome chez l'enfant. Nous étudierons l'origine et les récepteurs des catécholamines, leur métabolisme et leur exploration biochimique, puis les deux grandes tumeurs sécrétantes qui en justifient le dosage.
I. Origine, récepteurs et effets physiologiques
- Adrénaline (épinéphrine) : sécrétée essentiellement par la médullosurrénale.
- Noradrénaline (norépinéphrine) : neurotransmetteur des terminaisons sympathiques, également sécrétée par la médullosurrénale.
- Dopamine : neurotransmetteur du SNC (zone nigrostriée) ; son déséquilibre avec le GABA modifie le tonus musculaire (maladie de Parkinson).
| Récepteur | Territoire principal | Effet |
|---|---|---|
| α1 | Muscle lisse vasculaire, vessie, iris | Vasoconstriction, mydriase |
| α2 | Général | Vasoconstriction, ↓ insulinosécrétion |
| β1 | Cœur, rein | ↑ fréquence et contractilité cardiaques, sécrétion de rénine |
| β2 | Muscle lisse vasculaire, bronches | Vasodilatation, bronchodilatation |
L'adrénaline active surtout α1, α2 et β2 ; la noradrénaline, surtout α1 et α2. Effets métaboliques : glycogénolyse et néoglucogenèse activées, lipolyse activée (d'où leur usage en urgence) ; effets hormonaux : stimulation de la sécrétion de rénine et des hormones thyroïdiennes, inhibition de l'insuline.
II. Métabolisme et exploration
Le catabolisme fait intervenir deux enzymes : la catéchol-O-méthyl transférase (COMT) et la monoamine oxydase (MAO), aboutissant aux métanéphrine/normétanéphrine (« bloc métanéphrique »), puis aux métabolites finaux urinaires : VMA (acide vanylmandélique, pour l'adrénaline et la noradrénaline) et HVA (acide homovanillique, pour la dopamine).
Prélèvement
Patient au repos, à jeun ; éviction 2-3 jours avant de tout aliment ou médicament au noyau benzénique (bananes, café, thé, chocolat, vanille, tétracyclines) pouvant fausser le résultat. Sang (héparinate de lithium, stable 5 h à +4 °C) ou urines de 24 h (sur HCl 6N, plus informatives car intégrant toute la journée).
Valeurs de référence
VMA : 2-6 mg/24h ; HVA : 2,5-8,5 mg/24h. Le dosage des métanéphrines/normétanéphrines est le plus fiable pour confirmer ou surveiller une tumeur neuroendocrine ; celui de l'adrénaline et de la noradrénaline détecte 80 % des phéochromocytomes, contre 60 % pour le VMA seul.
Test dynamique : test à la clonidine
Réservé aux cas douteux d'HTA rebelle : prélèvement à t0, puis 0,3 mg de clonidine per os, contrôle à 3 h. Une HTA non tumorale répond par une baisse des catécholamines et de la tension ; une HTA tumorale ne répond pas (catécholamines et TA inchangées).
III. Tumeurs sécrétantes de la lignée chromaffine
A. Phéochromocytome
Tumeur le plus souvent bénigne (90 %), issue de la prolifération des cellules chromaffines, localisée à la médullosurrénale dans 90 % des cas (le reste étant extra-surrénalien : sous-diaphragmatique, vessie, chaîne ganglionnaire para-aortique). Clinique : HTA paroxystique, tachycardie, céphalées, sueurs.
- Noradrénaline > Adrénaline > Dopamine ; suspicion si Noradrénaline × 2 ou Adrénaline × 5 la normale.
- Adrénaline élevée + noradrénaline normale → tumeur médullosurrénalienne.
- Noradrénaline élevée + adrénaline normale → tumeur extra-surrénalienne.
Diagnostic chronologique : en 1ère intention, métanéphrines urinaires ou plasmatiques ; en 2ème intention si non concluant, catécholamines et VMA urinaires.
B. Neuroblastome
Tumeur embryonnaire de l'enfant (avant 5 ans), prolifération incontrôlée des cellules de la crête neurale, le plus souvent rétropéritonéale (75 %), à pronostic sombre du fait de son potentiel métastatique. Biologie : dopamine massivement augmentée. Diagnostic chronologique : dopamine urinaire ou plasmatique (1ère intention), HVA et VMA urinaires (2ème intention), NSE (énolase neurone-spécifique, marqueur tumoral non spécifique, 3ème intention).
| Critère | Phéochromocytome | Neuroblastome |
|---|---|---|
| Terrain | Adulte | Enfant (< 5 ans) |
| Origine cellulaire | Cellules chromaffines | Cellules ganglionnaires sympathiques |
| Catécholamine dominante | Noradrénaline > Adrénaline | Dopamine |
| 1er dosage | Métanéphrines | Dopamine |
Conclusion
L'exploration des catécholamines repose sur des dosages sanguins et surtout urinaires de 24 h, sous préparation stricte du patient, avec une chronologie diagnostique précise privilégiant les métabolites les plus sensibles (métanéphrines pour le phéochromocytome, dopamine pour le neuroblastome). Ces deux tumeurs de la lignée chromaffine partagent une origine embryologique commune (crête neurale) mais se distinguent nettement par le profil catécholaminergique et le terrain clinique. Cette logique d'exploration hormonale par dosage plasmatique et urinaire, avec ses métabolites de dégradation caractéristiques, se retrouve dans le chapitre suivant consacré aux hormones thyroïdiennes.
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